存在于由大腦深層至腦干的灰質團塊，由尾狀核（nucleus caudatus），核殼（putamen），蒼白球（globus pallidus），丘腦下核（nucleus subtha－micus）及黑質（substantia nigra）所成，也有把屏狀核（claustrum）加到這里的。這些核互相連成一個大的功能系統。主要的輸入來自大腦皮層和丘腦，輸出至丘腦、中腦的頂蓋和被蓋（tegmentum）。從黑質的含多巴胺的纖維放射到尾狀核；從尾狀核的含GABA（γ-氨基丁酸）的纖維放射到蒼白球和黑質。在尾核內具有乙酰膽堿效應的介在神經元。大腦基底神經節發主病變則出現不隨意運動的顯著運動癥狀。即如果黑質發生病變，可出現以身體的活動減少、手指震顫為特征的伯金森氏癥（Parkinsondisease），給予多巴胺前體的L-多巴常有顯著效果。尾狀核發生病變，則出現手足持續性亂舞的舞蹈病（chorea）；視丘下核產生病變，則出現一側的手、腳急促向前伸的單側跳躍（hemiballismus）癥狀。大腦基底神經節的作用在于保持全身的穩定平衡。