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脊髓亞急性聯合變性

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-25

  脊髓亞急性聯合變性是由于維生素B12缺乏而引起的神經系統變性疾病。 維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔酶,其缺乏將影響造血機能及神經系統的代謝而發生貧血和神經系統變性。而維生素B12缺乏通常是與內分泌的先天性缺陷有關,也可能因各種原因造成維生素B12吸收不良。 本病病變主要在周圍神經以及脊髓后索與側索。多于中年發病,起病呈急性或慢性。臨床癥狀有貧血、深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓,常伴有周圍性感覺障礙。

臨床表現
  1.神經癥狀出現前有巨細胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其癥狀、體征。 2.步態蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟失調;下肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性;四肢遠端感覺異常、感覺減退,呈手套、襪套樣分布。 3.可有膀胱括約肌功能障礙。 4.可出現精神異常。

診斷依據
  1.中青年發病。 2.有貧血和脊髓后索、側索及周圍神經損害的癥狀。 3.有關實驗室檢查有異常發現,如胃酸缺乏、巨細胞性高色素性貧血、血清維生素B12含量降低等。 4.已排除脊髓壓迫癥、周圍神經病、多發性硬化等疾病。

治療原則
  1.早期診斷、及時治療; 2.一旦確診或擬診立即開始大劑量維生素B12治療; 3.加強營養,加用其他維生素; 4.對癱瘓肢體應加強功能鍛煉,進行理療和康復醫療。

用藥原則
  1.早期病例治療用藥框限以基本藥物和藥典藥物為主。 2.中、晚期嚴重病例治療以加強支持對癥綜合治療為原則。

輔助檢查
  1.對臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對臨床表現不典型者,需要同其他疾病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.治愈:臨床癥狀體征消失。 2.好轉:臨床癥狀改善。 3.未愈:臨床癥狀體征無改善。

 

 
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