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脊髓空洞癥

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-25

  脊髓空洞癥是一種緩慢進行的脊髓退性性疾病。其病因和發病機理尚未明確,有下列幾種學說:腦脊液動力學異常學說、血循環異常學說和先天發育異常學說。如空洞較大則病變節段的脊髓增大。空洞內清亮液體充填。最常見于頸膨大,常向胸髓擴展,多先侵及灰質前連合,然后向后角擴展,以后侵及前角,繼而壓迫白質。空洞可侵及延髓,少數僅發生在延髓。本病發病隱襲,緩慢進展,多見于中青年。典型的癥狀是病變節段分離性痛、觸覺障礙及病源支配區的肌肉萎縮與營養障礙。

臨床表現
  1.脊髓受損節段的相應體表出現一側或兩側節段性分離性痛觸覺障礙,并可伴有下運動神經元性癱瘓。 2.有延髓空洞癥者可有球麻痹及顏面部淺感覺分離癥狀。 3.受損節段以下肢體可有錐體束征。 4.可有植物神經損害表現,如霍納氏征、夏科關節及皮膚營養性潰瘍。 5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。

診斷依據
  1.中青年發病,起病隱襲,進展緩慢。 2.有節段性痛、觸覺分離性障礙,肌肉萎縮及皮膚營養障礙,脊柱畸形。 3.延遲脊髓CT掃描可顯示高密度的空洞影像。脊髓MR掃描可清楚顯示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。

治療原則
  1.迄今為止尚無特效療法,一般采用對癥支持綜合療法。 2.早期用深部X線治療,或許可阻止空洞發展。 3.如空洞較大,發生椎管梗阻,可行椎板切除減壓術。

用藥原則
  1.早期病例治療用藥框限以基本藥物為主。 2.中、晚期病例治療用藥以對治療為原則。加強支持對癥綜合治療。

輔助檢查
  1.對臨床表現較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對臨床表現不典型者,需要同其他脊髓疾病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.治愈:癥狀體征消失。 2.好轉:肌力改善或(和)感覺障礙范圍縮小。 3.未愈:癥狀體征無變化。

 

 
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