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原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

  原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(甲旁亢)是由于甲狀旁腺腺瘤(單個腺瘤占絕大多數(shù),約75%)、增生或腺癌(罕見)導致甲狀旁腺素(PTH)分泌過多,引起骨、腎、消化、神經(jīng)系統(tǒng)等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。 本病好發(fā)于女性,男女之比約1:2-4,婦女絕經(jīng)期發(fā)病率最高,在一組選擇性病例調(diào)查中,〉40歲者甲旁亢的發(fā)生率高達1/1000-1/200。本病一經(jīng)確診,手術(shù)切除腺瘤可獲治愈。

臨床表現(xiàn)
  1.高血鈣癥群:(1)消化道癥狀:惡心、厭食、腹脹、頑固性便秘,頑固性消化性潰瘍以及Zollinger-Ellison二氏綜合癥。(2)倦怠、乏力、肌無力。(3)精神異常:情緒不穩(wěn)定,易激動,性格改變,驚厥、嗜睡、昏迷。 2.骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀:(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性變。 3.內(nèi)臟及器官鈣化引起的癥狀:(1)尿路結(jié)石、腎鈣化、血尿、反復尿路感染;(2)眼結(jié)合膜及眼瞼鈣鹽沉著,角膜鈣化;(3)關(guān)節(jié)鈣化,疼痛、強直。 4.甲旁亢危象:頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水,嘔吐,低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷,心動過速,心律失常,無尿,腎功能衰竭。

診斷依據(jù)
  1.臨床表現(xiàn):高血鈣癥狀群;骨疼痛,病理性骨折、纖維囊性骨炎;腎結(jié)石,腎鈣化;反復發(fā)作的頑固性消化性潰瘍或伴胰胃泌素瘤。 2.反復多次測血鈣升高,血磷降低,血清堿性磷酸酶增高,血氯高。 3.尿鈣、尿磷,尿CAMP增高,尿羥脯氨酸增高。 4.甲狀旁腺功能試驗:(1)腎小管磷重吸收率下降至83%以下;(2)鈣耐量試驗,PTH不受抑制;(3)低鈣飲食試驗,尿鈣不減少;(4)糖皮質(zhì)激素試驗,血鈣不下降。 5.血清甲狀旁腺素(h-PTH)升高。 6.X線檢查,骨質(zhì)吸收,脫鈣,骨質(zhì)疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結(jié)石,腎鈣化,軟組織鈣化。 7.定位檢查:高清析晰度的超聲波,CT掃描;同位素甲狀旁腺掃描;頸靜脈插管后,從血管分支中分段取血測定PTH。 8.除外繼發(fā)性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨軟化癥等。

治療原則
  1.手術(shù)摘除甲狀旁腺瘤或癌; 2.并發(fā)癥的治療; 3.對癥治療(高鈣血癥危象的處理);

用藥原則
  1.甲旁亢的治療首先應祛除病因,有手術(shù)指征者宜盡早手術(shù)切除腺瘤; 2.無手術(shù)特征或不宜手術(shù)者,應視并發(fā)癥的不同用藥側(cè)重不一。

輔助檢查
  1.對不明原因病理性骨折、尿路結(jié)石及腎鈣化、頑固性消化性潰病等情況時,均應給予檢查框限“A”以確定是否存有甲旁亢。 2.為進一步確定甲旁亢病因以及繼發(fā)性甲旁亢、三發(fā)性甲旁亢鑒別時,則應做檢查框限“B”“C”。

療效評價
  1.治愈:癥狀消失,并發(fā)癥治愈,血鈣、血磷、堿性磷酸酶正常;術(shù)后3個月X線示骨病變緩解,無手術(shù)并發(fā)癥。 2:好轉(zhuǎn):癥狀緩解;血鈣、血磷接近正常,堿性磷酸酶下降,腎功能好轉(zhuǎn)。 3.未愈:臨床癥狀,并發(fā)癥及生化指標均無改善者。

 

 

 

 
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