骨髓纖維化是一種骨髓增殖性疾病，可分為原發性（原因不明）和繼發性（繼發于苯、砷、磷中毒，放射線損傷及多發性骨髓瘤、系統性紅斑狼瘡、結核病、骨髓炎等）兩種。其臨床特征為貧血、肝脾腫大、周圍血中出現幼紅、幼粒細胞、骨髓纖維化伴髓外造血。原發性者多見于５０歲以上，起病隱襲，進展緩慢，病程冗長，可達５－３０年。

臨床表現
　　1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱； 2.皮膚粘膜蒼白、紫癜； 3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛； 4.肝脾腫大，以脾腫大顯著； 5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。

診斷依據
　　1.脾腫大及肝腫大； 2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞； 3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下； 4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源； 5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。

治療原則
　　1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注； 2.有溶血者可加用強的松； 3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等； 4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。 5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少癥明顯，頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾。

用藥原則
　　1.無癥狀或癥狀輕微者可不治療； 2.輕、中度癥狀者給予小劑量“Ａ”、“Ｂ”項中藥化療； 3.病情重者在輸血等支援療法基礎上慎重聯合化療，效果欠佳者可選用特需藥物治療； 4.有切脾適應癥者可行脾切除。

輔助檢查
　　1.對臨床表現典型病例檢查“Ａ”項即可； 2.為了與慢粒白血病等鑒別，可作ｐｈ染色體檢查及肝、脾、淋巴結活檢等； 3.有條件者可作放射性核素骨髓掃描及骨髓附壁細胞（纖維細胞）培養。

療效評價
　　1.好轉：臨床無癥狀，脾比原有大小縮小１／２以上；血紅蛋白、白細胞、血小板數達正常；外周血無幼稚粒、紅細胞；骨髓增生程度正常。 2.進步：臨床癥狀明顯改善；脾較治療前縮小，但不到原有的１／２；血紅蛋白、白細胞、血小板計數至少１項達正常范圍；外周血中幼粒、幼紅細胞較治療前減少１／２以上； 3.無效：未達進步標準者。