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限制型心肌病

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26
限制型心肌病亦稱閉塞型原因不明的心肌病,包括心內(nèi)膜心肌纖維化和嗜酸性細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病。以心肌內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化,心室腔縮小、室壁極度僵硬為特征。血流動力學(xué)表現(xiàn)為收縮與舒張功能均有障礙。主要臨床表現(xiàn)有呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、腹脹、頸靜脈怒張、奔馬律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周圍水腫。該病較少見。
臨床表現(xiàn)
  1.心悸,呼吸困難,頭暈,乏力,胸痛,腹脹; 2.血壓低,脈壓小,頸靜脈怒張,房性或室性奔馬律,心律失常,肝大,胸、腹水,周圍水腫。
診斷依據(jù)
  1.發(fā)病緩慢,以乏力、頭暈、水腫和呼吸困難為主。 2.血壓低,脈壓小,脈搏細(xì)弱,偶有奇脈,心臟輕度增大,心尖搏動減弱,心音低鈍,心率快,心律失常,可有舒張期奔馬律,一般無雜音,頸靜脈怒張,肝腫大,腹水,下肢水腫,可有栓塞表現(xiàn)。 3.心電圖:左心房或左心室肥大,心肌損害,異常Q波及束支傳導(dǎo)阻滯等變化。 4.X線檢查:心影擴大或正常大小,心搏減弱,選擇性左心室造影見心室腔縮小,心內(nèi)膜可有線狀鈣化現(xiàn)象。 5.超聲心動圖:心室壁增厚,心腔內(nèi)徑縮小,心內(nèi)膜回聲增強,心房擴大。 6.需排除縮窄性心包炎。
治療原則
  1.一般治療:休息,心衰時低鹽飲食; 2.改善心功能; 3.防治心律失常; 4.有栓塞者作溶栓、抗凝治療; 5.對嗜酸細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病,可用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療; 6.對癥、支持治療。 7.外科治療。
用藥原則
  1.消除誘因,治療原發(fā)病。2.洋地黃類藥物用于有心衰或房顫伴快速心室率患者,劑量宜較小,并注意毒性反應(yīng); 3.應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡; 4.對合并完全性房室傳導(dǎo)阻滯藥物治療效果差者可安裝永久性人工心臟起搏器; 5.在應(yīng)用抗心律失常藥物期間,應(yīng)定期復(fù)查心電圖; 6.在應(yīng)用抗凝藥期間,應(yīng)注意出血表現(xiàn),定期復(fù)查出、凝血時間及凝血酶原時間。
輔助檢查
  1.對具有典型病史者,以檢查框限“A”為主; 2.對診斷依據(jù)不足者可作框限檢查“B”或“C”。
療效評價
  1.好轉(zhuǎn):癥狀減輕。 2.未愈:癥狀、體征無改善。
 
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