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小兒特發性血小板減少性紫癜

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  特發性血小板減少性紫癜(簡稱ITP)是小兒常見的出血性疾病。經過40多年的研究,證明本病與機體免疫有關,被認為是一種自身免疫性疾病。臨床上以皮膚、粘膜自發性出血為特點,患病前有病毒感染史,如上呼吸道感染(感冒)。 本病分為急性和慢性兩型,小兒多為急性特發性血小板減少性紫癜,急性ITP各年齡階段均可發病,但以嬰幼兒時期多見,春季發病數較高。此病在小兒急性型中約80 ̄90%于6個月恢復,10 ̄25%轉為慢性。慢性病例多見于學齡兒童,病程在6個月以上,約有1/3 ̄1/2于5年內恢復。急性病例中個別可能發生嚴重出血(尤其是顱內出血)而導致死亡

臨床表現
  1.病前1 ̄6周有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。 2.突然起病,出血嚴重,以皮膚、粘膜自發性出血為主,常見為皮膚、口腔粘膜、牙齦及眼結膜,鼻腔及外傷部位。胃腸道、泌尿道出血少見,偶見顱內出血。 3.皮膚見針點樣出血點、瘀點,少數病例輕度肝脾腫大。

診斷依據
  1.多次化驗檢查血小板計數減少。 2.脾臟不增大或輕度增大。 3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。 4.以下5點中應具其中兩點:(1)強的松治療有效。(2)切脾治療有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板壽命測定縮短。 5.排除繼發性血小板減少癥。

治療原則
  1.臥床休息,避免外傷。 2.防止和控制感染。 3.積極控制出血。 4.必要時手術治療。

用藥原則
  1.急性ITP患兒出血嚴重時靜脈點滴地塞米松或甲基強的松龍,待出血好轉后改為強的松口服。 2.急性ITP發生急性失血性貧血時,可輸新鮮血補充血容量。 3.急性內臟大出血不止或發生顱內出血,除上述治療外,可輸注血小板及或大劑量丙種球蛋白。 4.慢性ITP可使用免疫抑制劑,如環磷山胺、長春新堿或硫唑嘌呤。 5.慢性ITP用藥物治療效果不好,病程超過一年,且血小板持續在50×10的9次方/L以下,有較嚴重的出血,年齡在4歲以上,可行脾切除治療,出血極嚴重且危及生命,應用其他方法治療無效時,也可行脾切除。

輔助檢查
  1.本病均應進行檢查框限“A”的專案檢查; 2.對治療效果見傳佳病例,檢查專案應包括框限中“A”、“B”檢查。

療效評價
  1.治愈:無出血癥狀,血小板計數〉100×10的9次方/L,持續3個月以上。無復發。 2.好轉:出血消失或好轉,血小板上升至20 ̄50×10的9次方/L,但未達到100×10的9次方/L,連續檢查3次或觀察2周以上。 3.未愈:出血癥狀未改善或惡化,血小板計數達不到好轉標準者。

 

 
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